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第二十四期

先天性心脏病的预防与治理

先心病会受外界影响 也有遗传因素

  猴年,是生育高峰年。那么,生育健康宝宝,是每个准爸爸、准妈妈最大的心愿。然而,孕育新生命的过程,并非是完全一帆风顺的,各种潜在的风险随时威胁宝宝的健康,因此预防出生缺陷就尤为重要。有调查显示,我国是出生缺陷高发国家,每年新增出生缺陷约90万例,先天性心脏病占据第一位。央广网《医述》邀请到北京市阜外医院成人外科中心副主任医师魏以桢医生,就预防和治疗先天性心脏病的问题为网友答疑解惑。

  先心病会受外界影响;也有遗传因素

 

  孕妇年龄越大,她产生胎儿的畸形可能性越多,若是在我们的心脏专科上,心脏的畸形可能会更多了。

  除以以外,还有很多因素可以导致在胎儿阶段,胚胎发育阶段心脏的畸形,一个胚胎发育最关键是怀孕前三个月,那么关于心脏方面发育最关键是第五周到第八周,在这段时间,心脏胚胎的发育已经完成。如果在这个阶段有外界的干扰,或者是化学药品,或者环境因素,甚至射线刺激、病毒和细菌的感染、药物的感染,这些因素都会使得胎儿在发育过程当中产生缺陷。

  中国古代对孕妇的要求是很高的,食不正不食,割不正不食。意思就是说吃的东西要切的方方正正,看到的东西要美好,听到的音乐要优美,怀孕早期在饮食上,以及环境上给孕妇一个良好的照顾。另外,应该尽量避免在怀孕头三个月病毒感染、细菌感染,比如说避开一些宠物,有些动物带有寄生虫,这些寄生虫会导致怀孕时胚胎发育的缺陷,还有病毒感染,化学药物对胎儿的发育也会造成一定的影响。新装修的房子、长期处于高压噪音的环境胎儿也会有生长缺陷。

  同时,适当的运动对胎儿以及孕妇本人是有很大好处的。

 

马凡综合征

  我曾经在门诊看过一个村子的病人,村子是专门制作烟花爆竹的,因为本身环境不好,该村子的先天性心脏病发病率极高,这就是外界环境和化学药品对孕妇产生的影响。 

    在先天性心脏病,我们医院(阜外医院)精准医疗科学家也曾经做出研究,关于心脏基因遗传的关系,因为确实有一些心脏病与遗传因素很有关系,比如:马凡综合征,先天性遗传结缔组织病人它就跟遗传很有关系的,而且是显性遗传(父母辈里有一个有,孩子很可能会有)。

   其他还有一些显性遗传病,像主动脉瓣二瓣化的病人,也是一个先天性心脏病,它就是在直系亲属当中它可能有9%的发病率。

心脏病治疗要“三早”

  心脏病最讲究就是早期发现,早期诊断、早期治疗。有一些先天性心脏病,发现后做了手术了,或者治疗了,那么就跟正常人一样的寿命,一样的生活质量,对于大部分的患者来说是一个很好的福音。早期发现,是利用彩超的监测,在母亲怀孕期间,通过羊水彩超,就可以监测胎儿心脏的各种解剖畸形,包括心脏的缺陷,那么提前预知了,但是就目前为止,在目前怀孕期间给胎儿做心脏手术,还需要很多技术含量。目前还不能普及,在个别单位能够做到把胎儿从母体取出进行心脏修补然后再放回去继续怀孕。那么大部分病人提前预知后,婴儿出生,经过一系列检查,再去做心脏手术,对心脏进行修补,我们叫新生儿手术。还有一些病人,是要赶在出生后几个小时就要做手术的,这种手术难度很大,整个医疗团队的技术力量也很强。也是现在我们国家正在努力的方面。目前我们国家大部分还是在出生之后治疗先天性心脏病。    

  如果在怀孕期间发现这个胎儿有先天性的心脏性缺陷的话,第一是要搞清楚诊断,先天性心脏病有几百种,各种疾病有不同的转归,如果我们预期胎儿产下之后能够进行手术,能够得到一个很好的愈后,医生是积极建议这个母亲就是把胎儿产下来,然后再去喂养做手术。

嘴唇发紫或是紫绀型先心病 手术治疗要掌握时机

紫绀型先天性心脏病

法洛四联症

    有一部分叫做紫绀型先天性心脏病的病人,他确实有口唇发紫的典型表现,这部分的病人,也有细小的分别。比如说有室间隔缺损,也会嘴唇发紫,这部分的胎儿在哭闹或是喝奶的时候满头大汗、气促、嘴唇发紫,这部分病人是可以做手术的。还有一部分叫做法洛四联症的胎儿或新生儿,这部分的孩子可能早期出生并没有明显的口唇发紫,但在发育3、4个月以后,逐渐产生了口唇发紫,这部分病人应该做手术治疗,而且会得到很好的愈后。

肺动脉闭锁

  那么还有一种病人,一出生就口唇发紫新生儿:肺动脉闭锁,或者三尖瓣闭锁,他一出生需要去救治,或者有一些因为太小了,手术风险太高了,那么我们就会建议家属喂养一段时间,等到有一定体重了,有一定的月龄了,我们再去做手术。   

  手术要视病人的病情和病的种类有所区分,不是说越小就不能做手术,也不是说越大就可以做手术。例如:室间隔缺损它会导致肺动脉高压、动脉导管未闭。房间隔缺损,肺血增多的话一定会导致肺动脉高压。如果等到太大了,肺高压太重了,造成了肺的器质性不可逆改变,那这部分的病人就失去了手术机会。

  我在门诊经常看成人先心病,其中就有一些成年人的小时候没有治疗这个病,一直拖到成年,再做手术可能远期效果就不好了。或者有的根本做不了手术,需要等待心脏和肺的联合移植。还有病人就是要越早做越好,像大动脉转位病人还没有青紫,如果我们提前发现的话,做大动脉转位手术,对他来说一出生就把心脏解剖畸形矫治了,他就像正常人一样有正常的寿命正常的生活质量。最著名是我们医院的郭加强院长,在1975年就做了我们国家第一例大动脉调转手术,这个病人一直活到现在活得挺好。 

先天性心脏病的治疗:不是所有都能根治

  有的先心病叫做简单先心病:像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,甚至法洛四联症,在我院也把它归为非复杂性先天性心脏病。而像肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、大动脉转位、右室双出口畸形,我们把它分为复杂先心病,或者叫做罕见先心病。对于这两部分病人,有的做根治手术,有得做不了根治手术,我们只能做姑息性的手术:已经不能解剖矫治了,只能从功能上来矫治,这个心脏与正常心脏长得不一样,这是姑息性和解剖根治的两大类。

  简单先心病来看,目前也有不开胸,或者小切口这种手术,叫做介入的手术。简单先天性心脏病可以做解剖根治手术,复杂的先天性心脏病只能做姑息性手术,什么叫姑息性的手术,我们不可能恢复它的正常解剖结构了,只能从功能上进行改良改进,目的是为了延缓他生命,延长他寿命,减轻他心脏负担,增加他的氧含量,改善他的缺氧。

  目前国际上有很先进的技术方法来治疗,像我们认为传统的开胸手术创伤比较大,手术时间比较长,病人恢复比较慢性,有一些介入的治疗方案——不开胸的治疗方案,通过大腿、腹股沟的小切口,甚至是穿刺没有切口,把一些封堵器放在缺损的两边,堵住了病人的左向右分流,或者动脉之间的异常通道,那么对于这部分的病人就可以得到不开胸治疗先天性心脏病很好的效果,这个也需要征求专家的意见。 

建立专业化医疗团队 缩小与发达国家差距

  在我国很多治疗先心病的心脏外科医生,同时也做成人的心脏手术,具体分科还没有那么细。那么在欧美发达国家对于治疗先天性心脏病的团队基本上完全独立,它专注于做小儿先天性心脏病,是一个专业化的团队。不光是外科医生,还有麻醉师、体外循环师、术后监护ICU医生,都是专注于这一领域,更加专业,我们国家还需要进一步在这方面有所改善。

  其次他们对于疾病治疗,尤其是复杂的疾病,对于病理、生理的理解,以及手术当中的细节问题做的更加到位,为什么说细节呢?手术中的孩子可能两、三公斤,手术过程需要全身的体外循环,心脏要停跳,那么心脏非常小,在放大镜下看,任何操作都要非常轻柔,操作精细,一定要有一个专业的团队来做。所以在做大的同时,还要做专业,这对于我们的团队建设,以及整个流程的理顺是非常重要的。

  手术环节环环相扣 细节至关重要

  外科医生把先天性心脏病解剖矫治工作做得完美,不把问题带出手术室,这是我们经常的口头语。比如,照顾小孩子,他本身喘气就费劲,需要接上呼吸机,要清醒过来,要脱了呼吸机,他自己就不会咳痰,那么护士要去帮他吸痰,这是很精细的操作。吸多了,后鼻道出血,出血了把肺淹了,要二次插管,会带来很危险的情况。吸少了痰淤在肺里,感染以及血气不好,二氧化碳储留,那么又会带来生命危险。

  以前有这样一个案例,一个小孩子做完手术之后,准备转回普通病房了,监护医生把一些血管活性药物减下来,减量了之后,药物的支持就减少了。到了普通病房后需要喝奶,喝奶的量也是有严格限制的,一次不能喝太多,偏偏在心功能逐渐下降的过程中,又加上喝奶,给身体的补充容量心脏的负担加重了,在他喝完奶之后就吐奶了,呛到了肺里,造成了误吸,误吸之后这个孩子心脏停跳骤停,进行了一系列的抢救,后来经过很长一段时间的呼吸机的辅助治疗,终于抢救成功了。这个事例就告诉我们,任何一个心脏术后的康复都是很精细的工作,在细节上一环扣一环,任何一个环节你没有做到完美,只做到95分,可能第二步、第三步、第四步就出事了。

缓解医患关系最重要的是坦诚相待

  对于紧张的医患关系,作为医生这一方,尤其是高风险的外科医生,在我从医生涯当中,我觉得最重要一条是坦诚相待,为什么?我曾经在急诊室接待很多的重病人,或者危重的病人,如果你能够把病人的风险和我们要做的治疗措施以及可能发生的问题一五一十交代给家属,大部分人他们还是会理解的。曾经我接待过一位西藏来的老妈妈,她的爱人得了疾病,在我们的医院救治,却没有挽救成功,但是她还是很感激我们,理解我们。如果医生尽了全力抢救病人,我想一定会得到病人以及病人家属理解的。    

  另外媒体对于医患关系的正面报道对于缓解医患关系也是至关重要的,尽量避免一些网络上博眼球的片面报道,传播正能量。

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